В последние десятилетия по данным российской и зарубежной литературы роль синдрома Гийена-Барре в возникновении у пациентов тяжелых острых прогрессирующих периферических парезов рассматривается как ведущая, но при этом для данного синдрома характерен однофазный вариант течения с высокой вероятностью полного восстановления вне зависимости от тяжести клинических проявлений развернутой стадии заболевания при своевременной диагностике и адекватной патогенетической терапии [1, с.20].

Социальная значимость

Средний возраст пациентов на момент начала заболевания составляет 40 лет (диапазон возраста заболевших от 3 недель до 95 лет). Характерно наличие двух возрастных пиков: первый – в 20 – 29 лет, второй – в 50 и более лет. [2, с. 23 – 24]

У 1/3 пациентов развиваются дыхательные нарушения, требующие проведения ИВЛ.

Исходы заболевания:

5– 87% – полное выздоровление;

5 – 22% – выздоровление с дефектом;

3– 10% – рецидивы;

5 – 33% – летальность [2, c.28].

Эпидемиология

Заболеваемость синдромом Гийена-Барре в мире составляет 1 – 2 случая на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость в отдельных субъектах Российской Федерации по данным исследований от 2010 года составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [1, с.22].

Этиология

По современным представлениям синдром Гийена – Барре является приобретенной иммуноопосредованной невропатией, развитие которой происходит вследствие иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (вирусная инфекция, оперативное вмешательство и др.) [3, c.23].

Установлено, что более чем 60% пациентов переносят респираторную или желудочно-кишечную инфекцию за 1 – 6 недель до появления первых симптомов заболевания. По данным серологических исследований эта инфекция может быть вирусной (CMV, EBV, HSV1, HSV2, VZ, вирус гриппа, вирусы Коксаки и ECHO и др.) или бактериальной (Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni) [4, c.97].

Среди бактериальных триггеров ведущая роль принадлежит С. jejuni. Молекулярная мимикрия между ганглиозидами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) и липосахаридами С. jejuni способствует выработке антиганглиозидных антител.

Среди триггеров вирусной природы ведущая роль принадлежит цитомегаловирусу (10 – 22% наблюдений). У пациентов с ЦМВ-ассоциированным синдромом Гийена-Барре выявляются анти-GM2-ганглиозидные антитела, при  этом в клинической картине доминирует поражение чувствительных волокон, особенно черепных нервов [3, c.23], [6, c. 187, 188].

Клинические формы синдрома Гийена-Барре

А) Варианты с типичной клинической картиной:

1)    Классическая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) – 85 и >%

• Парапаретическая
• Фарингоцервикобрахиальная

2)    Острая моторная аксональная полиневропатия  (ОМАН) – 3%

3)    Острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия (ОМСАН) – <1%

Б) Варианты с атипичной клинической картиной:

1)    Синдром Миллера Фишера – 5%

2)    Острая вегетативная полиневропатия (острая пандизавтономия) – <1%

3)    Острая сенсорная полиневропатия – 1%

4)    Острая краниальная полиневропатия  – <1%

5)    Фарингоцервикокраниальная невропатия – 3% [2, c. 12], [4, c. 106 – 107].

Иммунопатогенез

Классическая форма (ОВДП):

1 этап. Представление макрофагами перекрестно-реагирующего антигена наивным Т-лимфоцитам, их активация, циркуляция по кровотоку и фиксация на эндотелии венул периферических нервов.

2 этап. Активация продукции В-лимфоцитами антиганглиозидных антител (в основном, анти-GM1).

3 этап. Преодоление макрофагами, Т-лимфоцитами и антиганглиозидными антителами гематоэнцефалического барьера, проникновение их через эндотелий в периваскулярную зону и миграция к эндоневрию.

4 этап. Вхождение макрофагов Т-лимфоцитов и аутоантител в эндоневрий, идентификация аутоантигенов на леммоцитах, что приводит к комплемент-опосредованному повреждению их мембран [3, c.23 – 24], [5, c.2 – 7].

В настоящее время ведется поиск новых патогенетических механизмов развития синдрома Гийена – Барре. По данным публикации Y.Z. Wang с соавторами от 2012 года обнаружено повышение экспрессии Toll-подобных рецепторов 2,4 и 9 типов (TLR2, TLR4 и TLR9) у пациентов с синдромом Гийена – Барре по сравнению со здоровыми, а также установлена достоверная положительная корреляция между высокими уровнями этих показателей и выраженностью неврологического дефицита [3, c.26].

Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН):

Первоначальное поражение локализовано не в леммоцитах, а в области перехватов Ранвье и вентральных корешков двигательных (ОМАН) или двигательных и чувствительных нервов и дорсальных корешков (ОМСАН).

При взаимодействии анти-GM1-ганглиозидных антител с перехватами Ранвье происходит блокада ионных К/Na каналов и, как следствие, нарушение проведения нервного импульса. Это приводит к аксональной дегенерации с почти полным отсутствием или минимальной выраженностью лимфоцитарной воспалительной реакции и периаксональной макрофагальной инфильтрации [2, c.39 – 41, 138].

Для ОМАН и ОМСАН характерно развитие вторичной демиелинизации нервных волокон. Течение ОМАН, как правило, более благоприятное, что связывают с поражением только синаптических окончаний двигательных волокон. Если же в патологический процесс вовлекаются аксоны на значительном протяжении (как при ОМСАН), скорость их регенерации значительно снижается, а иногда и полностью прекращается вследствие гибели тел нейронов. Клинически ОМАН и ОМСАН практически неотличимы от классической формы синдрома Гийена-Барре [2, c. 138 – 140],[7, c.1323, 1326].

Первые симптомы

Чаще всего в дебюте заболевания у пациентов появляются двигательные и/или чувствительные расстройства (гипестезии, гиперестезии, парестезии) в нижних и/или верхних конечностях. Реже заболевание дебютирует с изолированного болевого синдрома в мышцах  плечевого, тазового пояса и нижних конечностей или с изолированной слабости бульбарных мышц и наружных мышц глаз. Очень редко (при тяжелом течении) – с нарушения функций тазовых органов. [2, c. 87 – 88],  [4, c.98 – 99].

Как правило, двигательные и чувствительные нарушения  первоначально появляются в нижних конечностях и через несколько часов или дней распространяются на верхние конечности, туловище, шею, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри). Примерно у трети пациентов заболевание манифестирует с одновременным поражением верхних и нижних конечностей. [7, c. 1323].

Расстройства поверхностной (болевой и температурной) чувствительности выражены  не резко, по типу полиневропатии «носки-перчатки», тогда как расстройства вибрационной и тактильной чувствительности ярко выражены.

Мышечная слабость появляется сначала в проксимальных отделах  конечностей, симметрична, характерно резкое снижение, а затем выпадение сухожильных рефлексов [2, c.87 – 88], [4, c. 99].

Развернутая стадия

• Двигательные нарушения:

Парезы различной степени выраженности / параличи конечностей, чаще симметричные. Вовлечение краниальной мускулатуры и мышц шеи свидетельствует о тяжелом течении заболевания и обычно является предвестником развития слабости межреберных мышц и диафрагмы и, как следствие, дыхательных расстройств (у 25 – 30% больных возникает потребность в ИВЛ).

Характерны резкое угнетение глубоких рефлексов (причем степень угнетения рефлексов не соответствует тяжести паралича), гипотония с последующей атрофией мышц [2, c. 89 – 90, 94], [4, c.99].

• Чувствительные нарушения:

Характерно нерезкое нарушение поверхностной чувствительности (гипестезии, гиперестезии, парестезии) по типу полиневропатии «носки-перчатки». Могут наблюдаться участки нарушенной чувствительности на туловище.

Нарушения глубокой чувствительности (вибрационной, тактильной) встречаются у 20 – 50% пациентов, выражены значительно.

Выраженный болевой синдром отмечается у половины пациентов. Боль может быть корешковой (положительный симптом Ласега) либо мышечной (боли в мышцах спины, плечевого и тазового пояса, ноющего характера, усиливающиеся при движении; нередко наблюдаются мышечные спазмы, особенно в ночное время) [2, c. 94 – 96], [4, c. 99 – 100].

• Вегетативные нарушения:

Встречаются более чем у 60% пациентов. Характерны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: резкие колебания артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма (тахи- и брадиаритмии). Также характерны нарушения потоотделения (усиление или ослабление),ослабление моторики ЖКТ вплоть до развития кишечной непроходимости, нарушения мочеиспускания (задержка либо недержание мочи) [2, c. 96, 99 – 100], [4, c.100 – 101].

Течение заболевания

Фазы:

1)    Прогрессирования (2 – 4 недели);

2)    Плато (1 – 4 недели);

3)    Восстановления (недели – месяцы).

Если прогрессирование симптомов продолжается  в течение 4 – 8 недель, заболевание трактуется как подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. В том случае, если фаза прогрессирования длится более 8 недель, заболевание переходит в статус  хронического [2, c.102 – 103], [4, c.101].

Диагностические критерии Ropper A.H.,1992 г.

Облигатные признаки: прогрессирующая слабость в верхних и нижних конечностях, арефлексия.

Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза: нарастание симптоматики на протяжении нескольких дней или недель (до 4 недель); относительная симметричность симптомов; легкие нарушения чувствительности; вовлечение черепных нервов (особенно двустороннее поражение лицевых нервов); восстановление, начинающееся через 2 – 4 недели после прекращения прогрессирования; вегетативная дисфункция; отсутствие лихорадки в начале заболевания, высокое содержание белка в ЦСЖ при нормальном или незначительно повышенном цитозе (не более 10 клеток в мкл); типичные данные ЭМГ.

Признаки, исключающие диагноз: признаки ботулизма, миастении, полиомиелита, токсической полиневропатии; нарушение обмена порфиринов; недавно перенесенная дифтерия; изолированное нарушение чувствительности (в отсутствие мышечной слабости) [4, c.102].

Синдром Миллера-Фишера

- острая полиневропатия, характеризующаяся триадой симптомов: атаксия, арефлексия, офтальмоплегия. Ежегодно в мире регистрируется 1-2 новых случаев заболевания на 100 000 населения. Средний возраст пациентов – 44 года. Пики заболеваемости: 30 – 39 лет и 50 – 59 лет [8, c.312 – 313].

Особенности патогенеза: B-лимфоциты синтезируют антитела к оболочечным антигенам Campylobacter jejuni, которые перекрестно реагируют с ганглиозидом GQ1b, высокое содержание которого выявлено в нейронах мозжечка, III, IV и VI черепных нервах и спинно-мозговых ганглиях. С другой стороны, Campylobacter jejuni может провоцировать продукцию и других антител, связанных с развитием синдрома Гийена-Барре (анти-GM1, анти-GD1a). Таким образом объясняется сочетание вялого тетрапареза с поражением глазодвигательных нервов и мозжечковой атаксией. До сих пор остается открытым вопрос о локализации поражения при СМФ (является ли оно полностью периферическим или происходит с вовлечением ЦНС) [4, c.122 – 123], [8, c.317].

Первые симптомы: двоение в глазах, шаткость походки, реже – светобоязнь, птоз, дизартрия, дисфагия, слабость мимической мускулатуры. Появляются вышеперечисленные симптомы, как правило, через 1 – 3 недели после перенесенной респираторной или кишечной инфекции [4, c. 120].

Клиническая триада:

1)    Офтальмоплегия:

• Наружная (характерно вовлечение наружных мышц глаза, при этом птоз наблюдается только у 50% пациентов);
• Внутренняя (характерно вовлечение внутренних мышц глаз, связана с парасимпатической денервацией глаза).

Начинается асимметрично, в течение нескольких дней становится симметричной и полной, может приобретать черты надъядерной или межъядерной вследствие того, что рефлекторные движения глаз восстанавливаются раньше произвольных [4, c. 120 – 121].

2)    Атаксия

Характерна неустойчивость при стоянии и при ходьбе (статолокомоторная атаксия), как правило, клинически неотличима от мозжечковой атаксии.

3)    Арефлексия

Выпадение глубоких рефлексов с верхних и нижних конечностей.

Дополнительные симптомы:

-         Парез мимической мускулатуры, связанный с поражением лицевого нерва; поражение тройничного, слухового нервов;

-         Дизартрия, дисфагия;

-         Вялый парез конечностей (чаще – тетрапарез), течение легкое;

-         Легкие дизестезии, чаще в дистальных отделах конечностей и на лице;

-         Преходящее затруднение мочеиспускания [4, c. 120 – 122], [8, c.318].

Диагностика:

1)    Исследование цереброспинальной жидкости: выявление белково-клеточной диссоциации;

2)    Выявление в крови антител к ганглиозиду GQ1b;

3)    ЭМГ: снижение амплитуды потенциалов действия сенсорных нервов, отсутствие замедления проведения по моторным и сенсорным нервам [2, c.143 – 144], [4, c.126 ].

Дифференциальная диагностика.

1. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии.

Острая перемежающаяся порфирия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором активность фермента порфобилиноген-дезаминазы снижается до 50%.

Распространенность в странах Европы составляет 1 – 2 случая на 100 тыс. человек в год. Проявляется у 20% гетерозигот в виде клинических приступов, провоцирующими факторами для которых служат порфириногенные вещества (лекарственные препараты, алкоголь, инфекции, оперативные вмешательства и др.). Первый приступ обычно развивается в возрасте 15 – 35 лет. Большинство пациентов за свою жизнь переносит один или несколько приступов, которые завершаются полным выздоровлением, множественные приступы возникают менее чем у 10%. Течение острое, реже – подострое. Летальность также составляет около 10% [4, c.414 – 415].

В основе патогенеза поражения нервной системы при острой перемежающейся порфирии лежит нейротоксическое действие эпсилон – аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена и продуктов их метаболизма на структуры как периферической (в большей степени) так и центральной нервной системы (в меньшей степени вследствие низкой проницаемости ГЭБ).

Характерна аксональная дегенерация с последующим развитием вторичной демиелинизации с вовлечением  в патологический процесс толстых и тонких миелинизированных и немиелинизированных нервных волокон. Также характерно развитие дистрофии нейронов вегетативных ганглиев [4, c.415, 419 – 420].

Клиническая картина:

Как правило, классический приступ острой перемежающейся порфирии  начинается с вегетативных симптомов, с последующим присоединением психических нарушений и полиневропатии преимущественно моторного характера.

Вегетативные симптомы: боли в животе схваткообразного или ноющего характера разной интенсивности, рвота, запор либо диарея; задержка мочеиспускания. Характерны также синусовая тахикардия, повышение АД (иногда до очень высоких цифр, что приводит к острой гипертонической энцефалопатии), субфебрилитет.

Психические нарушения: депрессия, нарушения сна, тревожное или гипоманиакальное состояние; в тяжелых случаях – делирий, угнетение сознания, генерализованные судорожные припадки [4, c. 420 – 422].

Полиневропатия: нарастающий вялый тетрапарез, характеризующийся вовлечением первыми верхних конечностей от проксимальных отделов к дистальным (бибрахиальный парез). Парезы, как правило, симметричны, но могут быть и асимметричными (гемипарезы), в 50% случаев появляются на фоне миалгий. Возможен дебют  с парестезий в конечностях, на туловище, лице и шее. Сухожильные рефлексы сохранены, по мере прогрессирования заболевания могут ослабляться и выпадать.

При тяжелом течении заболевания характерно вовлечение дыхательных мышц, поражение черепных нервов, что приводит к развитию бульбарного синдрома, пареза мимической мускулатуры, нарушений движения глаз.

Нарушение чувствительности наблюдается редко, в основном – поверхностной по типу гиперестезии [4, c.422 – 424].

Табл.1. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и острой перемежающейся порфирии

2. Инсульт ствола головного мозга – острое нарушение кровообращения в сосудах вертебробазилярного бассейна.

Этиопатогенетическая классификация:

1)    Ишемический (80 – 85%):

• Атеротромботический (развивается вследствие стеноза или окклюзии крупных артерий атеросклеротической бляшкой)
• Кардиоэмболический (при аритмиях, клапанных пороках, инфаркте миокарда)
• Лакунарный (окклюзия артерий малого калибра, связанная с наличием сахарного диабета, артериальной гипертензии)
• Ишемический, связанный с более редкими причинами (васкулопатии, гематологические заболевания и др.)
• Ишемический неизвестного происхождения

2)   Геморрагический (15 – 20%) – спонтанное кровоизлияние в вещество головного мозга на фоне артериальной гипертензии, амилоидной ангиопатии, наличия сосудистых аневризм, мальформаций ЦНС, заболеваний системы крови [9, c.592, 595 – 596, 615].

Патогенез ишемического инсульта:

Острая фокальная ишемия мозга à метаболические нарушения с развитием лактат-ацидоза, глутаматной эксайтотоксичности, увеличением содержания внутриклеточного кальция à запуск механизмов структурного повреждения клеточных мембран à гибель нейронов [9, c.596 – 597].

Клиническая картина:

Первыми симптомами часто являются резкие головные боли,  тошнота, рвота, головокружение дизартрия, эмоциональная лабильность.

Характерны симптомы поражения черепных нервов на ипсилатеральной стороне и двигательные или чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (т.н. альтернирующие синдромы, самые известные из которых – альтернирующие гемипарезы Вебера, Фовилля, Валленберга – Захарченко, псевдобульбарный парез, для которого характерны дизартрия, дисфагия и дисфония), характерно также развитие тетрапареза (вялого, затем – спастического).

Летальность крайне высокая. Смерть пациента наступает вследствие поражения дыхательного центра (остановка дыхания), центра кровообращения (вначале – подъем АД, увеличение ЧСС, затем – снижение АД, урежение ЧСС, вплоть до полной остановки кровообращения) [9, c.599], [10, c.287 – 288].

Табл.2. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и инсульта ствола головного мозга

3. Диабетическая полиневропатия.

Диабетическая полиневропатия является одним из наиболее часто встречающихся осложнений сахарного диабета (частота варьирует от 5 до 90% в зависимости от критериев диагностики и методов исследования).

Среди всех форм диабетической полиневропатии особую дифференциально-диагностическую значимость для синдрома Гийена-Барре представляет острая болевая невропатия Элленберга.

Наиболее высок риск развития острой диабетической полинейропатии – декомпенсация сахарного диабета, в патогенез которой вовлекаются следующие механизмы:

1)    Снижение активности Na/K-АТФазы à задержка натрия и жидкости, отек миелиновой оболочки, дегенерация периферических нервов.

2)    Неэнзиматическое гликирование белков цитоскелета нейронов, базальных мембран, милеина à демиелинизация, эндоневральная гипоксия, нарушение регенерации нейронов, аксональная атрофия, нарушение аксонального транспорта, дегенерация нейронов.

3)    Нарушение обмена жирных кислот àснижение эндоневрального кровотока.

4)    Нарушение синтеза нейротрофных факторов и/или рецепторов к ним.

Манифестацию острой диабетической полинейропатии также может спровоцировать резкое снижение уровня гликемии (острая болевая нейропатия тонких волокон, связанная с нормализацией углеводного обмена) [11], [12, c. 2285], [13, c. 422].

Клиническая картина: чувство жжения, симметричные интенсивные колющие, режущие боли в дистальных отделах нижних конечностей, гиперестезия по типу аллодинии (выраженная болевая реакция в ответ на воздействие обычных тактильных раздражителей) кожи нижних конечностей. Усиление болевого синдрома отмечается в покое и в ночное время, ослабление – при физической нагрузке.

Помимо болевого синдрома характерны потеря массы тела, нарушения сна, депрессия, эректильная дисфункция у мужчин.

При неврологическом обследовании выявляется умеренное снижение температурной чувствительности. Вибрационная и тактильная чувствительность, глубокие рефлексы сохранены. При ЭМГ скорость проведения импульса по нервным волокнам в пределах нормы [11], [12, c. 2288 – 2289].

Табл.3. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и острой болевой сенсорной невропатии Элленберга

4. Поражение нервной системы при полиомиелите.

Полиомиелит – инфекционное заболевание вирусной этиологии, характеризующееся разнообразием клинических форм (от абортивных до паралитических).

Этиология:

Возбудитель – Poliovirus hominis, семейство энтеровирусов. Источник инфекции – больной человек или вирусоноситель. Механизм передачи – фекально-оральный/аэрогенный.

Патогенез:

Проникновение вируса в организм à размножение в глотке и кишечнике à лимфа à кровь (вирусемия)  à диссеминация в различные органы и ткани, в т.ч. в ЦНС à поражение мотонейронов серого вещества передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов [14].

Клинические формы полиомиелита:

1)    Инаппарантная (вирусоносительство)

2)    Абортивная

3)    Менингеальная (серозный менингит)

4)    Паралитическая:

• Спинальная (шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга)
• Бульбарная (двигательные ядра III, IV, VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов)
• Понтинная (изолированное поражение ядра лицевого нерва в области Варолиева моста)
• Смешанная (бульбоспинальная, понтоспинальная).

Течение паралитических форм полиомиелита:

1)    Инкубационный период от 4 до 30 дней

2)    Препаралитический период – от начала заболевания до появления первых признаков двигательных нарушений (от нескольких часов до 2 – 3 дней)

3)    Паралитический период – от момента появления первых признаков двигательных нарушений до первых признаков восстановления (2 – 3 недели)

4)    Восстановительный период (6 месяцев – 1 год)

5)    Резидуальный период – стойкие параличи и парезы, не имеющие тенденции к восстановлению (остаточные явления), сохраняющиеся на протяжении всей жизни.

Клиническая картина спинальной формы полиомиелита:

Препаралитический период: острое начало (повышение температуры тела, интоксикационный синдром), катаральные явления, жидкий стул. К концу 1х суток болезни – головные боли, рвота, боли в конечностях, шее, спине. При осмотре обнаруживаются менингеальные знаки и положительные симптомы натяжения нервных стволов (менингорадикулярный синдром), подергивание отдельных мышц.

Паралитический период: асимметричные вялые парезы и параличи конечностей (чаще проксимальных отделов), снижение/исчезновение сухожильных рефлексов на стороне поражения. При вовлечении дыхательных мышц – дыхательные нарушения. Период нарастания двигательных нарушений очень короткий  (от нескольких часов до 1 – 2 дней). Чувствительные и вегетативные нарушения отсутствуют [14].

Табл.4. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и спинальной формы полиомиелита

5. Полинейропатия при ВИЧ-инфекции

Это частое осложнение развивается как в период сероконверсии, так и в асимптомной серопозитивной фазе и усугубляется по мере развития иммунодефицита.

Этиология: возбудитель – вирус иммунодефицита человека (HIV) рода Retrovirus. Источник инфекции – больной человек. Механизм передачи – гемоконтактный, трансплацентарный. Пути передачи: половой, парентеральный.

Патогенез поражения нервной системы:

В основе – тропность вируса к клеткам, имеющим рецептор CD4 (астроциты, олигодендроциты, клетки микроглии). Поражение обусловлено воздействием белка gp120, который вызывает блокирование нейролейкина, потерю глутамата из синапсов, усиление нагрузки клеток кальцием à мембранный лизис клеток [4, c. 342], [10, c.339 – 340].

Клинические варианты полинейропатии при ВИЧ-инфекции:

1)   Дистальная сенсомоторная полинейропатия – наиболее частое поражение периферической нервной системы при ВИЧ-инфекции (1/3 пациентов). Первые симптомы: боли, парестезии в стопах. В течение недель/месяцев нарушения чувствительности распространяются в проксимальном направлении с постепенным вовлечением верхних конечностей. Боли в стопах и голенях, как правило, интенсивные, сопровождаются выраженной болезненностью кожи. Поверхностная и вибрационная чувствительность снижены. Сухожильные рефлексы ослаблены/выпадают. На поздних стадиях возможно развитие слабости и атрофии мышц стоп. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации [4, c.342 – 343].

2)  Вегетативная полинейропатия – развивается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции примерно у 60% пациентов. Характерно вовлечение как симпатических, так и парасимпатических волокон.

Симптомы: ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, нарушения потоотделения, мочеиспускания, моторики ЖКТ,  эректильная дисфункция.

3)  Множественная мононейропатия – появляется на более ранних стадиях, связана с развитием васкулита. Характерно поражение краниальных и периферических нервов, в клинической картине на первый план выходят расстройства чувствительности. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации.

4)  Острая пояснично-крестцовая полирадикулонейропатия – развивается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции, ассоциирована с цитомегаловирусной инфекцией. Характерно поражение корешков конского хвоста. Первые симптомы: боли и парестезии в спине и нижних конечностях. Затем развивается постепенно нарастающий нижний вялых парапарез, седловидная анестезия, выпадение сухожильных рефлексов, нарушение функций тазовых органов. В отсутствие лечения наступает смерть вследствие развития некроза корешков в течение нескольких дней/недель. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации.

5)  Моторная нейропатия – развивается в серопозитивной фазе, часто выступает первым проявлением СПИДа. Характерно появление быстро вариабельных (проксимальных, дистальных, иногда с вовлечением бульбарной мускулатуры) нарастающих вялых парезов, нарушений чувствительности при этом нет. По данным ЭМГ определяются признаки денервации [4, c. 343 – 345].

Табл.5. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и дистальной сенсомоторной полинейропатии при ВИЧ-инфекции

1. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гнедовская Е.В. Синдром  Гийена-Барре в городах Российской Федерации: эпидемиология, диагностические и терапевтические возможности региональных клиник. Здравоохранение Российской Федерации. 2013 №1 – стр. 20, 22,25
2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре. – М.: Интермедика, 2003. – стр. 12, 23, 24, 28, 39 – 41, 86 – 107, 137 – 140, 143 – 144
3. Студеникин В.М., Шелковский В.И., Пак Л.А., Турсунхужаева С.Ш., Гутнов С.Р. Человеческие иммуноглобулины для внутривенного введения в лечении синдрома Гийена-Барре у детей. Эффективная фармакотерапия. Педиатрия. 2012 №2 – стр. 22 – 26
4. Левин О.С. Полинейропатии. Клиническое руководство. – М.: Медицинское информационное агентство, 2015. – стр. 94 – 109, 120 – 123, 126, 342 – 345, 414, 415, 419 – 424, 426 – 429
5. K. K. Nyati, R. Nyati. Role of Campylobacter jejuni Infection in the Pathogenesis of Guillain-Barre Syndrome: An Update. Hindawi Publishing Corporation BioMed Research International volume 2013, Article ID 852195, 13 pages.
6. Min Zhong, Fang-Cheng Cai. Current perspectives on Guillain-Barré syndrome. World Journal of Pediatrics, vol 3, 2007. – pp. 187, 188
7. Allan H. Ropper, Martin A. Samuels, Joshua P. Klein. Adams and Victor’s Principles of Neurology. – McGraw-Hill education, 2014. – pp. 1322 -
8. Lee A. Snyder, Vivian Rismondo, Neil R. Miller. The Fisher Variant of Guillain-Barre Syndrome (Fisher Syndrome). J Neuro-Ophthalmol, vol. 29, No. 4, 2009. – pp. 312 – 313, 316 – 318
9. Гусев Е.И., Коновалов А.Н., Скворцова В.И., Гехт А.Б. Неврология. Национальное руководство. – ГЭОТАР-Медиа, 2009. – стр. 592, 595 – 597, 599, 615
10. Скоромец А.А, Скоромец А.П., Скоромец Т.А. Нервные болени. – Москва «МЕДпресс-информ», 2012. – стр. 287 – 288, 339 – 340
11. Храмилин В.Н., Демидова И.Ю. Симптоматическая терапия болевого синдрома при диабетической периферической полинейропатии. Фарматека. 2004 №12
12.  Solomon Tesfaye, MD, Andrew J.M. Boulton, MD, Peter J. Dyck, MD, Roy Freeman, MD, Michael Horowitz, MD, PHD, Peter Kempler, MD, PHD, Giuseppe Lauria, MD, Rayaz A. Malik, MD, Vincenza Spallone, MD, PHD, Aaron Vinik, MD, PHD, Luciano Bernardi, MD, Paul Valensi, MD. Diabetic Neuropathies: Update on Definitions, Diagnostic Criteria, Estimation of Severity, and Treatments. Diabetes Care, vol. 33, №10, 2010. – pp. 2285, 2288, 2289
13.  Строков И.А., Головачева В.А., Фокина А.С. Прегабалин в терапии болевой диабетической полиневропатии. Русский медицинский журнал. 2013 №5 стр.422
14.  Дроздов С.Г., Лещинская Е.В., Латышева И.Н., Мартыненко И.Н. Клиника, диагностика и лечение острого полиомиелита. Методические указания (утв. Министерством Здравоохранения РФ 15.12.1997г.).

Все статьи автора «Порохина Ирина Дмитриевна»