Социальная значимость

Средний возраст пациентов на момент начала заболевания составляет 40 лет (диапазон возраста заболевших от 3 недель до 95 лет). Характерно наличие двух возрастных пиков: первый – в 20 – 29 лет, второй – в 50 и более лет. [2, с. 23 – 24]

У 1/3 пациентов развиваются дыхательные нарушения, требующие проведения ИВЛ.

Исходы заболевания:

5– 87% – полное выздоровление;

5 – 22% – выздоровление с дефектом;

3– 10% – рецидивы;

5 – 33% – летальность [2, c.28].

Эпидемиология

Заболеваемость синдромом Гийена-Барре в мире составляет 1 – 2 случая на 100 тыс. населения в год. Заболеваемость в отдельных субъектах Российской Федерации по данным исследований от 2010 года составила от 0,34 до 2,5 на 100 тыс. населения [1, с.22].

Этиология

По современным представлениям синдром Гийена – Барре является приобретенной иммуноопосредованной невропатией, развитие которой происходит вследствие иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (вирусная инфекция, оперативное вмешательство и др.) [3, c.23].

Установлено, что более чем 60% пациентов переносят респираторную или желудочно-кишечную инфекцию за 1 – 6 недель до появления первых симптомов заболевания. По данным серологических исследований эта инфекция может быть вирусной (CMV, EBV, HSV1, HSV2, VZ, вирус гриппа, вирусы Коксаки и ECHO и др.) или бактериальной (Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni) [4, c.97].

Среди бактериальных триггеров ведущая роль принадлежит С. jejuni. Молекулярная мимикрия между ганглиозидами (эпитопы GM1, GM1b, GD1a, GQ1b, GalNAc-GD1a) и липосахаридами С. jejuni способствует выработке антиганглиозидных антител.

Среди триггеров вирусной природы ведущая роль принадлежит цитомегаловирусу (10 – 22% наблюдений). У пациентов с ЦМВ-ассоциированным синдромом Гийена-Барре выявляются анти-GM2-ганглиозидные антитела, при  этом в клинической картине доминирует поражение чувствительных волокон, особенно черепных нервов [3, c.23], [6, c. 187, 188].

Клинические формы синдрома Гийена-Барре

А) Варианты с типичной клинической картиной:

1)    Классическая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП) – 85 и >%

• Парапаретическая
• Фарингоцервикобрахиальная

2)    Острая моторная аксональная полиневропатия  (ОМАН) – 3%

3)    Острая моторно-сенсорная аксональная полиневропатия (ОМСАН) – <1%

Б) Варианты с атипичной клинической картиной:

1)    Синдром Миллера Фишера – 5%

2)    Острая вегетативная полиневропатия (острая пандизавтономия) – <1%

3)    Острая сенсорная полиневропатия – 1%

4)    Острая краниальная полиневропатия  – <1%

5)    Фарингоцервикокраниальная невропатия – 3% [2, c. 12], [4, c. 106 – 107].

Иммунопатогенез

Классическая форма (ОВДП):

1 этап. Представление макрофагами перекрестно-реагирующего антигена наивным Т-лимфоцитам, их активация, циркуляция по кровотоку и фиксация на эндотелии венул периферических нервов.

2 этап. Активация продукции В-лимфоцитами антиганглиозидных антител (в основном, анти-GM1).

3 этап. Преодоление макрофагами, Т-лимфоцитами и антиганглиозидными антителами гематоэнцефалического барьера, проникновение их через эндотелий в периваскулярную зону и миграция к эндоневрию.

4 этап. Вхождение макрофагов Т-лимфоцитов и аутоантител в эндоневрий, идентификация аутоантигенов на леммоцитах, что приводит к комплемент-опосредованному повреждению их мембран [3, c.23 – 24], [5, c.2 – 7].

В настоящее время ведется поиск новых патогенетических механизмов развития синдрома Гийена – Барре. По данным публикации Y.Z. Wang с соавторами от 2012 года обнаружено повышение экспрессии Toll-подобных рецепторов 2,4 и 9 типов (TLR2, TLR4 и TLR9) у пациентов с синдромом Гийена – Барре по сравнению со здоровыми, а также установлена достоверная положительная корреляция между высокими уровнями этих показателей и выраженностью неврологического дефицита [3, c.26].

Аксональные формы (ОМАН, ОМСАН):

Первоначальное поражение локализовано не в леммоцитах, а в области перехватов Ранвье и вентральных корешков двигательных (ОМАН) или двигательных и чувствительных нервов и дорсальных корешков (ОМСАН).

При взаимодействии анти-GM1-ганглиозидных антител с перехватами Ранвье происходит блокада ионных К/Na каналов и, как следствие, нарушение проведения нервного импульса. Это приводит к аксональной дегенерации с почти полным отсутствием или минимальной выраженностью лимфоцитарной воспалительной реакции и периаксональной макрофагальной инфильтрации [2, c.39 – 41, 138].

Для ОМАН и ОМСАН характерно развитие вторичной демиелинизации нервных волокон. Течение ОМАН, как правило, более благоприятное, что связывают с поражением только синаптических окончаний двигательных волокон. Если же в патологический процесс вовлекаются аксоны на значительном протяжении (как при ОМСАН), скорость их регенерации значительно снижается, а иногда и полностью прекращается вследствие гибели тел нейронов. Клинически ОМАН и ОМСАН практически неотличимы от классической формы синдрома Гийена-Барре [2, c. 138 – 140],[7, c.1323, 1326].

Первые симптомы

Чаще всего в дебюте заболевания у пациентов появляются двигательные и/или чувствительные расстройства (гипестезии, гиперестезии, парестезии) в нижних и/или верхних конечностях. Реже заболевание дебютирует с изолированного болевого синдрома в мышцах  плечевого, тазового пояса и нижних конечностей или с изолированной слабости бульбарных мышц и наружных мышц глаз. Очень редко (при тяжелом течении) – с нарушения функций тазовых органов. [2, c. 87 – 88],  [4, c.98 – 99].

Как правило, двигательные и чувствительные нарушения  первоначально появляются в нижних конечностях и через несколько часов или дней распространяются на верхние конечности, туловище, шею, краниальную мускулатуру (восходящий паралич Ландри). Примерно у трети пациентов заболевание манифестирует с одновременным поражением верхних и нижних конечностей. [7, c. 1323].

Расстройства поверхностной (болевой и температурной) чувствительности выражены  не резко, по типу полиневропатии «носки-перчатки», тогда как расстройства вибрационной и тактильной чувствительности ярко выражены.

Мышечная слабость появляется сначала в проксимальных отделах  конечностей, симметрична, характерно резкое снижение, а затем выпадение сухожильных рефлексов [2, c.87 – 88], [4, c. 99].

Развернутая стадия

• Двигательные нарушения:

Парезы различной степени выраженности / параличи конечностей, чаще симметричные. Вовлечение краниальной мускулатуры и мышц шеи свидетельствует о тяжелом течении заболевания и обычно является предвестником развития слабости межреберных мышц и диафрагмы и, как следствие, дыхательных расстройств (у 25 – 30% больных возникает потребность в ИВЛ).

Характерны резкое угнетение глубоких рефлексов (причем степень угнетения рефлексов не соответствует тяжести паралича), гипотония с последующей атрофией мышц [2, c. 89 – 90, 94], [4, c.99].

• Чувствительные нарушения:

Характерно нерезкое нарушение поверхностной чувствительности (гипестезии, гиперестезии, парестезии) по типу полиневропатии «носки-перчатки». Могут наблюдаться участки нарушенной чувствительности на туловище.

Нарушения глубокой чувствительности (вибрационной, тактильной) встречаются у 20 – 50% пациентов, выражены значительно.

Выраженный болевой синдром отмечается у половины пациентов. Боль может быть корешковой (положительный симптом Ласега) либо мышечной (боли в мышцах спины, плечевого и тазового пояса, ноющего характера, усиливающиеся при движении; нередко наблюдаются мышечные спазмы, особенно в ночное время) [2, c. 94 – 96], [4, c. 99 – 100].

• Вегетативные нарушения:

Встречаются более чем у 60% пациентов. Характерны нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: резкие колебания артериального давления, ортостатическая гипотензия, нарушения ритма (тахи- и брадиаритмии). Также характерны нарушения потоотделения (усиление или ослабление),ослабление моторики ЖКТ вплоть до развития кишечной непроходимости, нарушения мочеиспускания (задержка либо недержание мочи) [2, c. 96, 99 – 100], [4, c.100 – 101].

Течение заболевания

Фазы:

1)    Прогрессирования (2 – 4 недели);

2)    Плато (1 – 4 недели);

3)    Восстановления (недели – месяцы).

Если прогрессирование симптомов продолжается  в течение 4 – 8 недель, заболевание трактуется как подострая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. В том случае, если фаза прогрессирования длится более 8 недель, заболевание переходит в статус  хронического [2, c.102 – 103], [4, c.101].

Диагностические критерии Ropper A.H.,1992 г.

Облигатные признаки: прогрессирующая слабость в верхних и нижних конечностях, арефлексия.

Признаки, свидетельствующие в пользу диагноза: нарастание симптоматики на протяжении нескольких дней или недель (до 4 недель); относительная симметричность симптомов; легкие нарушения чувствительности; вовлечение черепных нервов (особенно двустороннее поражение лицевых нервов); восстановление, начинающееся через 2 – 4 недели после прекращения прогрессирования; вегетативная дисфункция; отсутствие лихорадки в начале заболевания, высокое содержание белка в ЦСЖ при нормальном или незначительно повышенном цитозе (не более 10 клеток в мкл); типичные данные ЭМГ.

Признаки, исключающие диагноз: признаки ботулизма, миастении, полиомиелита, токсической полиневропатии; нарушение обмена порфиринов; недавно перенесенная дифтерия; изолированное нарушение чувствительности (в отсутствие мышечной слабости) [4, c.102].

Синдром Миллера-Фишера

- острая полиневропатия, характеризующаяся триадой симптомов: атаксия, арефлексия, офтальмоплегия. Ежегодно в мире регистрируется 1-2 новых случаев заболевания на 100 000 населения. Средний возраст пациентов – 44 года. Пики заболеваемости: 30 – 39 лет и 50 – 59 лет [8, c.312 – 313].

Особенности патогенеза: B-лимфоциты синтезируют антитела к оболочечным антигенам Campylobacter jejuni, которые перекрестно реагируют с ганглиозидом GQ1b, высокое содержание которого выявлено в нейронах мозжечка, III, IV и VI черепных нервах и спинно-мозговых ганглиях. С другой стороны, Campylobacter jejuni может провоцировать продукцию и других антител, связанных с развитием синдрома Гийена-Барре (анти-GM1, анти-GD1a). Таким образом объясняется сочетание вялого тетрапареза с поражением глазодвигательных нервов и мозжечковой атаксией. До сих пор остается открытым вопрос о локализации поражения при СМФ (является ли оно полностью периферическим или происходит с вовлечением ЦНС) [4, c.122 – 123], [8, c.317].

Первые симптомы: двоение в глазах, шаткость походки, реже – светобоязнь, птоз, дизартрия, дисфагия, слабость мимической мускулатуры. Появляются вышеперечисленные симптомы, как правило, через 1 – 3 недели после перенесенной респираторной или кишечной инфекции [4, c. 120].

Клиническая триада:

1)    Офтальмоплегия:

• Наружная (характерно вовлечение наружных мышц глаза, при этом птоз наблюдается только у 50% пациентов);
• Внутренняя (характерно вовлечение внутренних мышц глаз, связана с парасимпатической денервацией глаза).

Начинается асимметрично, в течение нескольких дней становится симметричной и полной, может приобретать черты надъядерной или межъядерной вследствие того, что рефлекторные движения глаз восстанавливаются раньше произвольных [4, c. 120 – 121].

2)    Атаксия

Характерна неустойчивость при стоянии и при ходьбе (статолокомоторная атаксия), как правило, клинически неотличима от мозжечковой атаксии.

3)    Арефлексия

Выпадение глубоких рефлексов с верхних и нижних конечностей.

Дополнительные симптомы:

-         Парез мимической мускулатуры, связанный с поражением лицевого нерва; поражение тройничного, слухового нервов;

-         Дизартрия, дисфагия;

-         Вялый парез конечностей (чаще – тетрапарез), течение легкое;

-         Легкие дизестезии, чаще в дистальных отделах конечностей и на лице;

-         Преходящее затруднение мочеиспускания [4, c. 120 – 122], [8, c.318].

Диагностика:

1)    Исследование цереброспинальной жидкости: выявление белково-клеточной диссоциации;

2)    Выявление в крови антител к ганглиозиду GQ1b;

3)    ЭМГ: снижение амплитуды потенциалов действия сенсорных нервов, отсутствие замедления проведения по моторным и сенсорным нервам [2, c.143 – 144], [4, c.126 ].

Дифференциальная диагностика.

1. Полиневропатия при острой перемежающейся порфирии.

Острая перемежающаяся порфирия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором активность фермента порфобилиноген-дезаминазы снижается до 50%.

Распространенность в странах Европы составляет 1 – 2 случая на 100 тыс. человек в год. Проявляется у 20% гетерозигот в виде клинических приступов, провоцирующими факторами для которых служат порфириногенные вещества (лекарственные препараты, алкоголь, инфекции, оперативные вмешательства и др.). Первый приступ обычно развивается в возрасте 15 – 35 лет. Большинство пациентов за свою жизнь переносит один или несколько приступов, которые завершаются полным выздоровлением, множественные приступы возникают менее чем у 10%. Течение острое, реже – подострое. Летальность также составляет около 10% [4, c.414 – 415].

В основе патогенеза поражения нервной системы при острой перемежающейся порфирии лежит нейротоксическое действие эпсилон – аминолевулиновой кислоты, порфобилиногена и продуктов их метаболизма на структуры как периферической (в большей степени) так и центральной нервной системы (в меньшей степени вследствие низкой проницаемости ГЭБ).

Характерна аксональная дегенерация с последующим развитием вторичной демиелинизации с вовлечением  в патологический процесс толстых и тонких миелинизированных и немиелинизированных нервных волокон. Также характерно развитие дистрофии нейронов вегетативных ганглиев [4, c.415, 419 – 420].

Клиническая картина:

Как правило, классический приступ острой перемежающейся порфирии  начинается с вегетативных симптомов, с последующим присоединением психических нарушений и полиневропатии преимущественно моторного характера.

Вегетативные симптомы: боли в животе схваткообразного или ноющего характера разной интенсивности, рвота, запор либо диарея; задержка мочеиспускания. Характерны также синусовая тахикардия, повышение АД (иногда до очень высоких цифр, что приводит к острой гипертонической энцефалопатии), субфебрилитет.

Психические нарушения: депрессия, нарушения сна, тревожное или гипоманиакальное состояние; в тяжелых случаях – делирий, угнетение сознания, генерализованные судорожные припадки [4, c. 420 – 422].

Полиневропатия: нарастающий вялый тетрапарез, характеризующийся вовлечением первыми верхних конечностей от проксимальных отделов к дистальным (бибрахиальный парез). Парезы, как правило, симметричны, но могут быть и асимметричными (гемипарезы), в 50% случаев появляются на фоне миалгий. Возможен дебют  с парестезий в конечностях, на туловище, лице и шее. Сухожильные рефлексы сохранены, по мере прогрессирования заболевания могут ослабляться и выпадать.

При тяжелом течении заболевания характерно вовлечение дыхательных мышц, поражение черепных нервов, что приводит к развитию бульбарного синдрома, пареза мимической мускулатуры, нарушений движения глаз.

Нарушение чувствительности наблюдается редко, в основном – поверхностной по типу гиперестезии [4, c.422 – 424].

Табл.1. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и острой перемежающейся порфирии

2. Инсульт ствола головного мозга – острое нарушение кровообращения в сосудах вертебробазилярного бассейна.

Этиопатогенетическая классификация:

1)    Ишемический (80 – 85%):

• Атеротромботический (развивается вследствие стеноза или окклюзии крупных артерий атеросклеротической бляшкой)
• Кардиоэмболический (при аритмиях, клапанных пороках, инфаркте миокарда)
• Лакунарный (окклюзия артерий малого калибра, связанная с наличием сахарного диабета, артериальной гипертензии)
• Ишемический, связанный с более редкими причинами (васкулопатии, гематологические заболевания и др.)
• Ишемический неизвестного происхождения

2)   Геморрагический (15 – 20%) – спонтанное кровоизлияние в вещество головного мозга на фоне артериальной гипертензии, амилоидной ангиопатии, наличия сосудистых аневризм, мальформаций ЦНС, заболеваний системы крови [9, c.592, 595 – 596, 615].

Патогенез ишемического инсульта:

Острая фокальная ишемия мозга à метаболические нарушения с развитием лактат-ацидоза, глутаматной эксайтотоксичности, увеличением содержания внутриклеточного кальция à запуск механизмов структурного повреждения клеточных мембран à гибель нейронов [9, c.596 – 597].

Клиническая картина:

Первыми симптомами часто являются резкие головные боли,  тошнота, рвота, головокружение дизартрия, эмоциональная лабильность.

Характерны симптомы поражения черепных нервов на ипсилатеральной стороне и двигательные или чувствительные расстройства на противоположной стороне тела (т.н. альтернирующие синдромы, самые известные из которых – альтернирующие гемипарезы Вебера, Фовилля, Валленберга – Захарченко, псевдобульбарный парез, для которого характерны дизартрия, дисфагия и дисфония), характерно также развитие тетрапареза (вялого, затем – спастического).

Летальность крайне высокая. Смерть пациента наступает вследствие поражения дыхательного центра (остановка дыхания), центра кровообращения (вначале – подъем АД, увеличение ЧСС, затем – снижение АД, урежение ЧСС, вплоть до полной остановки кровообращения) [9, c.599], [10, c.287 – 288].

Табл.2. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и инсульта ствола головного мозга

3. Диабетическая полиневропатия.

Диабетическая полиневропатия является одним из наиболее часто встречающихся осложнений сахарного диабета (частота варьирует от 5 до 90% в зависимости от критериев диагностики и методов исследования).

Среди всех форм диабетической полиневропатии особую дифференциально-диагностическую значимость для синдрома Гийена-Барре представляет острая болевая невропатия Элленберга.

Наиболее высок риск развития острой диабетической полинейропатии – декомпенсация сахарного диабета, в патогенез которой вовлекаются следующие механизмы:

1)    Снижение активности Na/K-АТФазы à задержка натрия и жидкости, отек миелиновой оболочки, дегенерация периферических нервов.

2)    Неэнзиматическое гликирование белков цитоскелета нейронов, базальных мембран, милеина à демиелинизация, эндоневральная гипоксия, нарушение регенерации нейронов, аксональная атрофия, нарушение аксонального транспорта, дегенерация нейронов.

3)    Нарушение обмена жирных кислот àснижение эндоневрального кровотока.

4)    Нарушение синтеза нейротрофных факторов и/или рецепторов к ним.

Манифестацию острой диабетической полинейропатии также может спровоцировать резкое снижение уровня гликемии (острая болевая нейропатия тонких волокон, связанная с нормализацией углеводного обмена) [11], [12, c. 2285], [13, c. 422].

Клиническая картина: чувство жжения, симметричные интенсивные колющие, режущие боли в дистальных отделах нижних конечностей, гиперестезия по типу аллодинии (выраженная болевая реакция в ответ на воздействие обычных тактильных раздражителей) кожи нижних конечностей. Усиление болевого синдрома отмечается в покое и в ночное время, ослабление – при физической нагрузке.

Помимо болевого синдрома характерны потеря массы тела, нарушения сна, депрессия, эректильная дисфункция у мужчин.

При неврологическом обследовании выявляется умеренное снижение температурной чувствительности. Вибрационная и тактильная чувствительность, глубокие рефлексы сохранены. При ЭМГ скорость проведения импульса по нервным волокнам в пределах нормы [11], [12, c. 2288 – 2289].

Табл.3. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и острой болевой сенсорной невропатии Элленберга

4. Поражение нервной системы при полиомиелите.

Полиомиелит – инфекционное заболевание вирусной этиологии, характеризующееся разнообразием клинических форм (от абортивных до паралитических).

Этиология:

Возбудитель – Poliovirus hominis, семейство энтеровирусов. Источник инфекции – больной человек или вирусоноситель. Механизм передачи – фекально-оральный/аэрогенный.

Патогенез:

Проникновение вируса в организм à размножение в глотке и кишечнике à лимфа à кровь (вирусемия)  à диссеминация в различные органы и ткани, в т.ч. в ЦНС à поражение мотонейронов серого вещества передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов [14].

Клинические формы полиомиелита:

1)    Инаппарантная (вирусоносительство)

2)    Абортивная

3)    Менингеальная (серозный менингит)

4)    Паралитическая:

• Спинальная (шейный, грудной, поясничный отделы спинного мозга)
• Бульбарная (двигательные ядра III, IV, VI, VII, IX, X, XI, XII пар черепных нервов)
• Понтинная (изолированное поражение ядра лицевого нерва в области Варолиева моста)
• Смешанная (бульбоспинальная, понтоспинальная).

Течение паралитических форм полиомиелита:

1)    Инкубационный период от 4 до 30 дней

2)    Препаралитический период – от начала заболевания до появления первых признаков двигательных нарушений (от нескольких часов до 2 – 3 дней)

3)    Паралитический период – от момента появления первых признаков двигательных нарушений до первых признаков восстановления (2 – 3 недели)

4)    Восстановительный период (6 месяцев – 1 год)

5)    Резидуальный период – стойкие параличи и парезы, не имеющие тенденции к восстановлению (остаточные явления), сохраняющиеся на протяжении всей жизни.

Клиническая картина спинальной формы полиомиелита:

Препаралитический период: острое начало (повышение температуры тела, интоксикационный синдром), катаральные явления, жидкий стул. К концу 1х суток болезни – головные боли, рвота, боли в конечностях, шее, спине. При осмотре обнаруживаются менингеальные знаки и положительные симптомы натяжения нервных стволов (менингорадикулярный синдром), подергивание отдельных мышц.

Паралитический период: асимметричные вялые парезы и параличи конечностей (чаще проксимальных отделов), снижение/исчезновение сухожильных рефлексов на стороне поражения. При вовлечении дыхательных мышц – дыхательные нарушения. Период нарастания двигательных нарушений очень короткий  (от нескольких часов до 1 – 2 дней). Чувствительные и вегетативные нарушения отсутствуют [14].

Табл.4. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и спинальной формы полиомиелита

5. Полинейропатия при ВИЧ-инфекции

Это частое осложнение развивается как в период сероконверсии, так и в асимптомной серопозитивной фазе и усугубляется по мере развития иммунодефицита.

Этиология: возбудитель – вирус иммунодефицита человека (HIV) рода Retrovirus. Источник инфекции – больной человек. Механизм передачи – гемоконтактный, трансплацентарный. Пути передачи: половой, парентеральный.

Патогенез поражения нервной системы:

В основе – тропность вируса к клеткам, имеющим рецептор CD4 (астроциты, олигодендроциты, клетки микроглии). Поражение обусловлено воздействием белка gp120, который вызывает блокирование нейролейкина, потерю глутамата из синапсов, усиление нагрузки клеток кальцием à мембранный лизис клеток [4, c. 342], [10, c.339 – 340].

Клинические варианты полинейропатии при ВИЧ-инфекции:

1)   Дистальная сенсомоторная полинейропатия – наиболее частое поражение периферической нервной системы при ВИЧ-инфекции (1/3 пациентов). Первые симптомы: боли, парестезии в стопах. В течение недель/месяцев нарушения чувствительности распространяются в проксимальном направлении с постепенным вовлечением верхних конечностей. Боли в стопах и голенях, как правило, интенсивные, сопровождаются выраженной болезненностью кожи. Поверхностная и вибрационная чувствительность снижены. Сухожильные рефлексы ослаблены/выпадают. На поздних стадиях возможно развитие слабости и атрофии мышц стоп. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации [4, c.342 – 343].

2)  Вегетативная полинейропатия – развивается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции примерно у 60% пациентов. Характерно вовлечение как симпатических, так и парасимпатических волокон.

Симптомы: ортостатическая гипотензия, тахикардия в покое, нарушения потоотделения, мочеиспускания, моторики ЖКТ,  эректильная дисфункция.

3)  Множественная мононейропатия – появляется на более ранних стадиях, связана с развитием васкулита. Характерно поражение краниальных и периферических нервов, в клинической картине на первый план выходят расстройства чувствительности. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации.

4)  Острая пояснично-крестцовая полирадикулонейропатия – развивается на поздних стадиях ВИЧ-инфекции, ассоциирована с цитомегаловирусной инфекцией. Характерно поражение корешков конского хвоста. Первые симптомы: боли и парестезии в спине и нижних конечностях. Затем развивается постепенно нарастающий нижний вялых парапарез, седловидная анестезия, выпадение сухожильных рефлексов, нарушение функций тазовых органов. В отсутствие лечения наступает смерть вследствие развития некроза корешков в течение нескольких дней/недель. По данным ЭМГ выявляются признаки аксональной дегенерации.

5)  Моторная нейропатия – развивается в серопозитивной фазе, часто выступает первым проявлением СПИДа. Характерно появление быстро вариабельных (проксимальных, дистальных, иногда с вовлечением бульбарной мускулатуры) нарастающих вялых парезов, нарушений чувствительности при этом нет. По данным ЭМГ определяются признаки денервации [4, c. 343 – 345].

Табл.5. Дифференциальная диагностика синдрома Гийена-Барре и дистальной сенсомоторной полинейропатии при ВИЧ-инфекции