Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, одной из характерных особенностей которого является полисимптомность и   поражение многих систем органов. Нейропсихиатрические проявления весьма характерны, варьируя от головных болей и астении до психозов и эпилептических припадков.  Вовлечение спинного мозга не столь характерно. [8] Клинически выраженные явления миелопатии, когда возможно диагностировать у пациента миелит, возникают, по данным разных авторов,  с частотой от 1 до 3 %. [4], [11]  Однако следует отметить, что  при исследовании цереброспинальной жидкости  больных СКВ, у 30% обследованных в ликворе были выявлены воспалительные изменения (повышение содержания белка и мононуклеаров).  Острый миелит чаще возникает в первые 5 лет от начала заболевания. [4]

Патогенез возникновения поперечного миелита при СКВ связан с васкулопатией, повышенной агрегацией тромбоцитов с образованием инфарктов [4], часто миелопатия при СКВ возникает на фоне антифосфолипидного синдрома [9]. По всей видимости, существенное значение имеет аутоиммунный компонент, частично связанный с нарушением гематоэнцефалического барьера на фоне дисфункции эндотелия. Обсуждается значение демиелинизации как одного из факторов патогенеза. По некоторым исследованиям у  1% пациентов с СКВ выявляется признаки демиелинизирующего заболевания (рассеянный склероз). [5]

Клинические симптомы. Миелопатия при СКВ чаще всего протекает в виде острого поперечного либо продольного (с вовлечением нескольких сегментов) миелита. Чаще поражается грудной отдел спинного мозга. Характерно возникновение двухстороннего парапареза вплоть до плегии (парез может быть асимметричным), чувствительных нарушений с четким уровнем по типу полной либо диссоциированной анестезии. [4] Также часто возникают нарушения вегетативной нервной системы, чаще в виде острой задержки  мочи (иногда возникает недержание кала). Симптомы могут возникнуть как внезапно, так и после продромального периода (общее недомогание, лихорадка, несистемное головокружение, фотофобия) и нарастают в течение нескольких часов или дней. Клиника поперечного миелита может быть изолированной или сочетаться с невритом глазного нерва (синдром Девика), судорогами, депрессией, психозом, офтальмоплегией. Зафиксированы случаи, когда возникновению миелита предшествует асептический менингит. [4]

В картине поперечного миелита, ассоциированного с СКВ возможно выделить 2 основных клинических варианта течения: “дисфункцию серого вещества” с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга и  “дисфункцию белого вещества” с преимущественным вовлечением боковых канатиков спинного мозга. При преимущественном поражении передних рогов спинного мозга возникают вялые парезы и  параличи в соответствующих миотомах (с гипо- или арефлексией, без пирамидных знаков и гипертонуса).  При преимущественном поражении боковых канатиков парезы будут сопровождаться спастичностью, повышением глубоких рефлексов и появлением патологических знаков. Также известно, что стойкая параплегия возникает чаще при первом варианте течения, и в ряде случаев сопровождается продромальными симптомами в виде лихорадки и задержки мочи, что иногда рассматривается как присоединение мочевой инфекции. Дисфункция белого вещества чаще встречается у пациентов с антифосфолипидными антителами и повышенным уровнем волчаночного антикоагулянта. Также, по сравнению с дисфункцией серого вещества значительно повышается риск  развития неврита зрительного  нерва или оптиконейромиелита Девика. [3], [6], [9]

Для дисфункции серого вещества характерна ликворограмма, сходная с ликворограммой при бактериальном менингите: плеоцитоз с нейтрофилезом, повышение уровня белка. Для МР-картины характерными являются признаки отека спинного  мозга, а также продольный миелит с вовлечением более трех сегментов. [3]

Существуют данные, указывающие, что поперечный миелит может стать дебютом СКВ и не сопровождаться другими клиническими проявлениями. [7], [22] В ряде случаев поперченный миелит возникает на фоне низкой активности СКВ. [19] Может наблюдаться восходящий характер течения миелита, когда сначала вовлекаются нижние конечности, а затем возникают парезы и расстройства чувствительности и в верхних. Зафиксированы случаи катастрофического течения острого поперечного миелита при СКВ с плохим прогнозом, когда в воспалительный процесс вовлекается ствол мозга, с последующей дисфункцией дыхательного центра. [2] Для миелита, ассоциированного с СКВ рецидивирование не является характерным  (наблюдается менее чем в 25 % всех случаев). [4]

Американской коллегией ревматологов были разработаны диагностические критерии миелопатии в рамках СКВ в 1999 г [18]:

• Обычно быстрое начало (часы или дни) и один из следующих критериев
• билатеральная слабость нижних конечностей (с вовлечением или без вовлечения верхних конечностей), может быть ассиметричной;
• нарушение чувствительности с четким уровнем, с или без нарушения функции тазовых органов.

Критерии исключения:

• Объемное образование спинного мозга или компремирующее спинной мозг (грыжа диска, опухоль, гематома, разрыв спинальной артериовенозной мальформации)
• Синдром конского хвоста.

В цереброспинальной жидкости у ряда пациентов нарушения могут не выявляться. [10] Однако чаще наблюдается плеоцитоз с преобладанием гранулоцитов, повышение уровня белка, а также  снижение уровня глюкозы. [4]

У пациентов с признаками поперечной миелопатии чаще обнаруживаются титры антифосфолипидных антител (АФЛ), анти-Ro (SSA). [1]

Характерными признаками поперечного миелита на МРТ спинного мозга являются его отек и наличие гиперинтенсивных в Т2-режиме очагов на разных уровнях, как правило, накапливающих контраст. [9] Продольные очаги воспаления, как правило, больше по протяженности, чем таковые при рассеянном склерозе и оптиконейромиелите. После стихания воспалительного процесса возникают признаки атрофии спинного мозга. [4] В ряде случаев на фоне клинической картины миелита патологические изменения на МРТ отсутствуют либо минимальны. Существуют клинические данные о том, что выраженность изменений по МРТ коррелирует с тяжестью симптомов и исходом миелопатии при СКВ. В ряде случаев клиническая картина опережает МР-признаки, поэтому при подозрении на миелит и отсутствии соответствующих МР-признаков целесообразно повторить МРТ через 2-7дней.

Для острого миелита, ассоциированного  с системной красной волчанкой дифференциальный диагноз необходио проводить со следующими заболеваниями: рассеянный склероз, оптиконейромиелит Девика, инфекционные поражения спинного мозга, атопический миелит, другие ревматические заболевания, в клинике которых может возникнуть острый миелит (системная склеродермия), постлучевая миелопатия, компрессия спинного мозга различными структурами (грыжа диска, опухоль, сосудистая мальформация, травматическая компрессия). Из-за высокой частоты возникновения лихорадки в продромальном периоде, дифференциальный диагноз с инфекционным поражением ЦНС особенно сложен. [21]

Терапия. Ввиду невысокой частоты возникновения данного осложнения общепринятых стандартов лечения не существует. В терапии поперечного миелита ассоциированного с СКВ ведущее место занимают глюкокортикостероиды. [13] Используется пульс-терапия метилпреднизолоном: 1000 мг в сутки в течение 3 дней, либо 500 мг в сутки в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральную терапию в расчете 1 мг/кг в сутки. Дополнительно в ряде случаев  используются внутривенные инфузии циклофосфана. [15] Существуют схемы длительной терапии глюкокортикостероидами: ежемесячная инфузия в дозе 0,75 мг/м2 в течение года, затем в течение трех лет – каждые 3 месяца. [21] В  тяжелых случаях к терапии добавляется от  3 до 9  сеансов плазмафереза. [4] Существуют данные об успешном применении ритуксимаба в терапии миелита при СКВ. [17] Также зафиксированы несколько случаев успешной аутотрансплантации костного мозга при неэффективности или непереносимости терапии глюкокортикоидами и циклофосфаном с положительным эффектом на неврологический дефицит. Есть также данные об успешном введении  дексаметазона и метотрексата интратекально, [4] хотя этот метод и не получил широкого распространения. При своевременно начатом лечении у 40% пациентов наступает полное клиническое выздоровление, у 30% – нетяжелая резидуальная симптоматика (чаще по типу легкой спастичности). [24], [12]

1. Myelitis in systemic lupus erythematosus: clinical, radiological and serological heterogeneity.
   J.P. Hryb, J.L. Di Pace, E. Chiganer, E. Carnero, P. Cairola, C. Lessa, M. Perassolo
2. Rheu CW, Lee SI, Yoo WH. A catastrophic-onset longitudinal myelitis accompanied by bilateral internuclear ophthalmoplegia in a patient with systemic lupus erythematosus. J Korean Med Sci 2005
3. J. Birnbaum, M. Petri, R. Thompson, I. Izbudak, and D. Kerr Distinct Subtypes of Myelitis in Systemic Lupus Erythematosus// ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 60, No. 11, November 2009, pp 3378–3387
4. Lukjanowcz M., Brzosko M. Myelitis in the course of systemic lupus erythematosus // Polskie Arch Med Wew. 2009. Vol. 119. (1–2). Р. 67–72.
5. A Theodoridou, L Settas Demyelination in rheumatic diseases //J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:290–295
6. Mohammad Adawi  Bishara Bishart  Abdalla Bowirrat Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Complicated by Neuromyelitis Optica (NMO – Devic’s Disease): Clinic-Pathological Report and Review of the Literature Clin Med Insights Case Rep. 2014; 7: 41–47.
7. Vinay M. Shivamurthy, Subramanian Ganesan,¹ Arif Khan,¹ Nahin Hussain,¹ and Arani V. Sridhar Acute longitudinal myelitis as the first presentation in child with systemic lupus erythematosus// J Pediatr Neurosci. 2013 May-Aug; 8(2): 150–153.
8. К.А. Садоха Неврологические «маски» системной красной волчанки// ARS MEDICA  № 3 (13). 2009. с. 73-80
9. Д.м.н., проф. Н.В. ПИЗОВА //Неврологические и психические расстройства при системной красной волчанке//ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 8, 2010
10. M MARABANI,’ A ZOMA,1 D HADLEY,2 AND R D STURROCK1 Transverse myelitis occurring during pregnancy in a patient with systemic lupus erythematosus// Annals of the Rheumatic Diseases, 1989; 48, 160-162
11. Yu-ko Kimura Kato, Yoshihiko SEJNO,Yoshiyuki Hirayama, Takumi Aramaki, Hiroshi Yamaguchi*, Hiroyuki Amano**and Teruo Takano // Systemic Lupus Erythematosus Related Transverse Myelitis Presenting Longitudinal Involvement of the Spinal Cord//Internal Medicine Vol. 41 , No. 2 (February 2002)
12. María Luisa Velloso Feijoo, Francisco García Hernández, Celia Ocaña Medina, Rocío González León, Rocío Garrido Rasco, and Julio Sánchez Román // Transverse Myelitis in Systemic Lupus Erythematosus // Reumatol Clin. 2007;3(2):73-7
13. Li-Kai Huang, Chen-Chih Chung, Bo-Zhi Chen, Nai-Fang Chi, Chaur-Jong Hu// Systemic Lupus Erythematosus Presented as еxtensive longitudinal myelitis // Acta Neurologica Taiwanica Vol 22 No 2 June 2013
14. Lee SI, Yoo WH//A Catastrophic-Onset Longitudinal Myelitis Accompanied by Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. //Rheu CWJ Korean Med Sci. 2005 Dec;20(6):1085-1088
15. Barile–Fabris L. et al. Controlled clinical trial of IV cyclophosphamide versus IV methylprednisolone in severe neurological manifestations in systemic lupus erythematosus // Ann Rheum Dis. 2005. Vol. 64. Р. 620–625.
16. Pine D. et al. The therapeutic uses of intravenous immunoglobulins in autoimmune rheumatic diseases // Rheumatol. 2002. Vol. 41. Р. 367–374.
17. Murrae E., Perry M. Off–label use of rituximab in systemic lupus erythematosus: a systemic review // Clin Rheumatol. 2010 [Epub ahead].
18. http://www.rheumatology.org/publications/ar/1999/499ap10.asp
19. Li XY, Xiao P, Xiao HB, Zhang LJ, Pai P, Chu P, Chan TM. //Myelitis in systemic lupus erythematosus frequently manifests as longitudinal and sometimes occurs at low disease activity. // Lupus – October 1, 2014; 23 (11); 1178-86
20. Mok CC, Lau CS, Chan EY, Wong RW. //Acute transverse myelopathy in systemic lupus erythematosus: clinical presentation, treatment, and outcome. //J. Rheumatol. – March 1, 1998; 25 (3); 467-73
21. Ezgi Yetim  Rahsan Gocmen  M. Akif Topcuoglu  Ethem Murat Arsava // SLE mimicking infectious myelitis // Joint Bone Spine, 2014-10-01, Volume 81, Issue 5, Pages 453-45
22. 22.Charles De Mesa DO, MPH, Rochelle Dy MD // Transverse Myelitis with Brown-Sequard Syndrome as a Manifestation of Lupus: A Case Report  // PM&R, 2013-09-01, Volume 5, Issue 9, Pages S263-S264
23. Aurélie Richard Mornas, Thierry Thomas, Béatrice Pallot Prades, Florence Chopin and Delphine Raoux // Longitudinal myelitis in a patient with systemic lupus erythematosus  // Joint Bone Spine, 2010-03-01, Volume 77, Issue 2, Pages 181-183
24. Raffaele Nardone, Ryan T. Fitzgerald, Ariel Bailey, Giulio Zuccoli // Longitudinally extensive transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: Case report and review of the literature  // Clinical Neurology and Neurosurgery, 2015-02-01, Volume 129, Pages 57-61.

Все статьи автора «Беденко Анна Сергеевна»