УДК 13058

ОСТРЫЙ ПОПЕРЕЧНЫЙ МИЕЛИТ: НЕЗНАКОМАЯ МАСКА СИСТЕМНОЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ

Беденко Анна Сергеевна
Санкт-Петербургский государственный медицинский университет имени академика И.П. Павлова

Аннотация
В данном обзоре рассматривается поражение спинного мозга при системной красной волчанке, как одно из неврологических проявлений данной патологии. Миелит относится к редким, малоизвестным проявлением СКВ, однако его значимость определяется возможностью инвалидизации пациента и хорошим терапевтическим ответом при своевременной диагностике и немедленно начатом лечении. По клиническому течению и прогнозу выделяют два подтипа течения миелита при СКВ. В обзоре приведены критерии диагностики миелита, ассоциированного с СКВ и различные схемы терапии данного состояния.

Ключевые слова: миелит, миелопатия, СКВ


ACUTE TRANSVERSE MYELITIS: UNFAMILIAR GUISE OF SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS

Bedenko Anna Sergeevna
St. Petersburg State I.P. Pavlov Medical University

Abstract
The review article summarizes information about myelopathy associated with SLE. Myelitis is one of the rare complications of SLE, but this condition is rather serious, because of probability of disability. However, if this complication was diagnosed well in time and treated properly, there is high frequency of good prognosis. In the article actual information about two subtypes of myelitis associated with SLE is described. These two subtypes distinguish clinically and prognosticly. In this review diagnostic criteria of myelitis and strategies of therapy are represented.

Рубрика: 14.00.00 МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ

Библиографическая ссылка на статью:
Беденко А.С. Острый поперечный миелит: незнакомая маска системной красной волчанки // Современные научные исследования и инновации. 2015. № 5. Ч. 5 [Электронный ресурс]. URL: http://web.snauka.ru/issues/2015/05/53028 (дата обращения: 02.06.2017).

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, одной из характерных особенностей которого является полисимптомность и   поражение многих систем органов. Нейропсихиатрические проявления весьма характерны, варьируя от головных болей и астении до психозов и эпилептических припадков.  Вовлечение спинного мозга не столь характерно. [8] Клинически выраженные явления миелопатии, когда возможно диагностировать у пациента миелит, возникают, по данным разных авторов,  с частотой от 1 до 3 %. [4], [11]  Однако следует отметить, что  при исследовании цереброспинальной жидкости  больных СКВ, у 30% обследованных в ликворе были выявлены воспалительные изменения (повышение содержания белка и мононуклеаров).  Острый миелит чаще возникает в первые 5 лет от начала заболевания. [4]

Патогенез возникновения поперечного миелита при СКВ связан с васкулопатией, повышенной агрегацией тромбоцитов с образованием инфарктов [4], часто миелопатия при СКВ возникает на фоне антифосфолипидного синдрома [9]. По всей видимости, существенное значение имеет аутоиммунный компонент, частично связанный с нарушением гематоэнцефалического барьера на фоне дисфункции эндотелия. Обсуждается значение демиелинизации как одного из факторов патогенеза. По некоторым исследованиям у  1% пациентов с СКВ выявляется признаки демиелинизирующего заболевания (рассеянный склероз). [5]

Клинические симптомы. Миелопатия при СКВ чаще всего протекает в виде острого поперечного либо продольного (с вовлечением нескольких сегментов) миелита. Чаще поражается грудной отдел спинного мозга. Характерно возникновение двухстороннего парапареза вплоть до плегии (парез может быть асимметричным), чувствительных нарушений с четким уровнем по типу полной либо диссоциированной анестезии. [4] Также часто возникают нарушения вегетативной нервной системы, чаще в виде острой задержки  мочи (иногда возникает недержание кала). Симптомы могут возникнуть как внезапно, так и после продромального периода (общее недомогание, лихорадка, несистемное головокружение, фотофобия) и нарастают в течение нескольких часов или дней. Клиника поперечного миелита может быть изолированной или сочетаться с невритом глазного нерва (синдром Девика), судорогами, депрессией, психозом, офтальмоплегией. Зафиксированы случаи, когда возникновению миелита предшествует асептический менингит. [4]

В картине поперечного миелита, ассоциированного с СКВ возможно выделить 2 основных клинических варианта течения: “дисфункцию серого вещества” с преимущественным поражением передних рогов спинного мозга и  “дисфункцию белого вещества” с преимущественным вовлечением боковых канатиков спинного мозга. При преимущественном поражении передних рогов спинного мозга возникают вялые парезы и  параличи в соответствующих миотомах (с гипо- или арефлексией, без пирамидных знаков и гипертонуса).  При преимущественном поражении боковых канатиков парезы будут сопровождаться спастичностью, повышением глубоких рефлексов и появлением патологических знаков. Также известно, что стойкая параплегия возникает чаще при первом варианте течения, и в ряде случаев сопровождается продромальными симптомами в виде лихорадки и задержки мочи, что иногда рассматривается как присоединение мочевой инфекции. Дисфункция белого вещества чаще встречается у пациентов с антифосфолипидными антителами и повышенным уровнем волчаночного антикоагулянта. Также, по сравнению с дисфункцией серого вещества значительно повышается риск  развития неврита зрительного  нерва или оптиконейромиелита Девика. [3], [6], [9]

Для дисфункции серого вещества характерна ликворограмма, сходная с ликворограммой при бактериальном менингите: плеоцитоз с нейтрофилезом, повышение уровня белка. Для МР-картины характерными являются признаки отека спинного  мозга, а также продольный миелит с вовлечением более трех сегментов. [3]

Существуют данные, указывающие, что поперечный миелит может стать дебютом СКВ и не сопровождаться другими клиническими проявлениями. [7], [22] В ряде случаев поперченный миелит возникает на фоне низкой активности СКВ. [19] Может наблюдаться восходящий характер течения миелита, когда сначала вовлекаются нижние конечности, а затем возникают парезы и расстройства чувствительности и в верхних. Зафиксированы случаи катастрофического течения острого поперечного миелита при СКВ с плохим прогнозом, когда в воспалительный процесс вовлекается ствол мозга, с последующей дисфункцией дыхательного центра. [2] Для миелита, ассоциированного с СКВ рецидивирование не является характерным  (наблюдается менее чем в 25 % всех случаев). [4]

Американской коллегией ревматологов были разработаны диагностические критерии миелопатии в рамках СКВ в 1999 г [18]:

• Обычно быстрое начало (часы или дни) и один из следующих критериев
• билатеральная слабость нижних конечностей (с вовлечением или без вовлечения верхних конечностей), может быть ассиметричной;
• нарушение чувствительности с четким уровнем, с или без нарушения функции тазовых органов.

Критерии исключения:

• Объемное образование спинного мозга или компремирующее спинной мозг (грыжа диска, опухоль, гематома, разрыв спинальной артериовенозной мальформации)
• Синдром конского хвоста.

В цереброспинальной жидкости у ряда пациентов нарушения могут не выявляться. [10] Однако чаще наблюдается плеоцитоз с преобладанием гранулоцитов, повышение уровня белка, а также  снижение уровня глюкозы. [4]

У пациентов с признаками поперечной миелопатии чаще обнаруживаются титры антифосфолипидных антител (АФЛ), анти-Ro (SSA). [1]

Характерными признаками поперечного миелита на МРТ спинного мозга являются его отек и наличие гиперинтенсивных в Т2-режиме очагов на разных уровнях, как правило, накапливающих контраст. [9] Продольные очаги воспаления, как правило, больше по протяженности, чем таковые при рассеянном склерозе и оптиконейромиелите. После стихания воспалительного процесса возникают признаки атрофии спинного мозга. [4] В ряде случаев на фоне клинической картины миелита патологические изменения на МРТ отсутствуют либо минимальны. Существуют клинические данные о том, что выраженность изменений по МРТ коррелирует с тяжестью симптомов и исходом миелопатии при СКВ. В ряде случаев клиническая картина опережает МР-признаки, поэтому при подозрении на миелит и отсутствии соответствующих МР-признаков целесообразно повторить МРТ через 2-7дней.

Для острого миелита, ассоциированного  с системной красной волчанкой дифференциальный диагноз необходио проводить со следующими заболеваниями: рассеянный склероз, оптиконейромиелит Девика, инфекционные поражения спинного мозга, атопический миелит, другие ревматические заболевания, в клинике которых может возникнуть острый миелит (системная склеродермия), постлучевая миелопатия, компрессия спинного мозга различными структурами (грыжа диска, опухоль, сосудистая мальформация, травматическая компрессия). Из-за высокой частоты возникновения лихорадки в продромальном периоде, дифференциальный диагноз с инфекционным поражением ЦНС особенно сложен. [21]

Терапия. Ввиду невысокой частоты возникновения данного осложнения общепринятых стандартов лечения не существует. В терапии поперечного миелита ассоциированного с СКВ ведущее место занимают глюкокортикостероиды. [13] Используется пульс-терапия метилпреднизолоном: 1000 мг в сутки в течение 3 дней, либо 500 мг в сутки в течение 5 дней, с последующим переходом на пероральную терапию в расчете 1 мг/кг в сутки. Дополнительно в ряде случаев  используются внутривенные инфузии циклофосфана. [15] Существуют схемы длительной терапии глюкокортикостероидами: ежемесячная инфузия в дозе 0,75 мг/м2 в течение года, затем в течение трех лет – каждые 3 месяца. [21] В  тяжелых случаях к терапии добавляется от  3 до 9  сеансов плазмафереза. [4] Существуют данные об успешном применении ритуксимаба в терапии миелита при СКВ. [17] Также зафиксированы несколько случаев успешной аутотрансплантации костного мозга при неэффективности или непереносимости терапии глюкокортикоидами и циклофосфаном с положительным эффектом на неврологический дефицит. Есть также данные об успешном введении  дексаметазона и метотрексата интратекально, [4] хотя этот метод и не получил широкого распространения. При своевременно начатом лечении у 40% пациентов наступает полное клиническое выздоровление, у 30% – нетяжелая резидуальная симптоматика (чаще по типу легкой спастичности). [24], [12]


Библиографический список
  1. Myelitis in systemic lupus erythematosus: clinical, radiological and serological heterogeneity.
    J.P. Hryb, J.L. Di Pace, E. Chiganer, E. Carnero, P. Cairola, C. Lessa, M. Perassolo
  2. Rheu CW, Lee SI, Yoo WH. A catastrophic-onset longitudinal myelitis accompanied by bilateral internuclear ophthalmoplegia in a patient with systemic lupus erythematosus. J Korean Med Sci 2005
  3. J. Birnbaum, M. Petri, R. Thompson, I. Izbudak, and D. Kerr Distinct Subtypes of Myelitis in Systemic Lupus Erythematosus// ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 60, No. 11, November 2009, pp 3378–3387
  4. Lukjanowcz M., Brzosko M. Myelitis in the course of systemic lupus erythematosus // Polskie Arch Med Wew. 2009. Vol. 119. (1–2). Р. 67–72.
  5. A Theodoridou, L Settas Demyelination in rheumatic diseases //J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:290–295
  6. Mohammad Adawi  Bishara Bishart  Abdalla Bowirrat Systemic Lupus Erythematosus (SLE) Complicated by Neuromyelitis Optica (NMO – Devic’s Disease): Clinic-Pathological Report and Review of the Literature Clin Med Insights Case Rep. 2014; 7: 41–47.
  7. Vinay M. ShivamurthySubramanian Ganesan,1 Arif Khan,1 Nahin Hussain,1 and Arani V. Sridhar Acute longitudinal myelitis as the first presentation in child with systemic lupus erythematosus// J Pediatr Neurosci. 2013 May-Aug; 8(2): 150–153.
  8. К.А. Садоха Неврологические «маски» системной красной волчанки// ARS MEDICA  № 3 (13). 2009. с. 73-80
  9. Д.м.н., проф. Н.В. ПИЗОВА //Неврологические и психические расстройства при системной красной волчанке//ЖУРНАЛ НЕВРОЛОГИИ И ПСИХИАТРИИ, 8, 2010
  10. M MARABANI,’ A ZOMA,1 D HADLEY,2 AND R D STURROCK1 Transverse myelitis occurring during pregnancy in a patient with systemic lupus erythematosus// Annals of the Rheumatic Diseases, 1989; 48, 160-162
  11. Yu-ko Kimura Kato, Yoshihiko SEJNO,Yoshiyuki Hirayama, Takumi Aramaki, Hiroshi Yamaguchi*, Hiroyuki Amano**and Teruo Takano // Systemic Lupus Erythematosus Related Transverse Myelitis Presenting Longitudinal Involvement of the Spinal Cord//Internal Medicine Vol. 41 , No. 2 (February 2002)
  12. María Luisa Velloso Feijoo, Francisco García Hernández, Celia Ocaña Medina, Rocío González León, Rocío Garrido Rasco, and Julio Sánchez Román // Transverse Myelitis in Systemic Lupus Erythematosus // Reumatol Clin. 2007;3(2):73-7
  13. Li-Kai Huang, Chen-Chih Chung, Bo-Zhi Chen, Nai-Fang Chi, Chaur-Jong Hu// Systemic Lupus Erythematosus Presented as еxtensive longitudinal myelitis // Acta Neurologica Taiwanica Vol 22 No 2 June 2013
  14. Lee SI, Yoo WH//A Catastrophic-Onset Longitudinal Myelitis Accompanied by Bilateral Internuclear Ophthalmoplegia in a Patient with Systemic Lupus Erythematosus. //Rheu CWJ Korean Med Sci. 2005 Dec;20(6):1085-1088
  15. Barile–Fabris L. et al. Controlled clinical trial of IV cyclophosphamide versus IV methylprednisolone in severe neurological manifestations in systemic lupus erythematosus // Ann Rheum Dis. 2005. Vol. 64. Р. 620–625.
  16. Pine D. et al. The therapeutic uses of intravenous immunoglobulins in autoimmune rheumatic diseases // Rheumatol. 2002. Vol. 41. Р. 367–374.
  17. Murrae E., Perry M. Off–label use of rituximab in systemic lupus erythematosus: a systemic review // Clin Rheumatol. 2010 [Epub ahead].
  18. http://www.rheumatology.org/publications/ar/1999/499ap10.asp
  19. Li XY, Xiao P, Xiao HB, Zhang LJ, Pai P, Chu P, Chan TM. //Myelitis in systemic lupus erythematosus frequently manifests as longitudinal and sometimes occurs at low disease activity. // Lupus – October 1, 2014; 23 (11); 1178-86
  20. Mok CC, Lau CS, Chan EY, Wong RW. //Acute transverse myelopathy in systemic lupus erythematosus: clinical presentation, treatment, and outcome. //J. Rheumatol. – March 1, 1998; 25 (3); 467-73
  21. Ezgi Yetim  Rahsan Gocmen  M. Akif Topcuoglu  Ethem Murat Arsava // SLE mimicking infectious myelitis // Joint Bone Spine, 2014-10-01, Volume 81, Issue 5, Pages 453-45
  22. 22.Charles De Mesa DO, MPHRochelle Dy MD // Transverse Myelitis with Brown-Sequard Syndrome as a Manifestation of Lupus: A Case Report  // PM&R, 2013-09-01, Volume 5, Issue 9, Pages S263-S264
  23. Aurélie Richard MornasThierry ThomasBéatrice Pallot PradesFlorence Chopin and Delphine Raoux // Longitudinal myelitis in a patient with systemic lupus erythematosus  // Joint Bone Spine, 2010-03-01, Volume 77, Issue 2, Pages 181-183
  24. Raffaele NardoneRyan T. FitzgeraldAriel BaileyGiulio Zuccoli // Longitudinally extensive transverse myelitis in systemic lupus erythematosus: Case report and review of the literature  // Clinical Neurology and Neurosurgery, 2015-02-01, Volume 129, Pages 57-61.


Все статьи автора «Беденко Анна Сергеевна»


© Если вы обнаружили нарушение авторских или смежных прав, пожалуйста, незамедлительно сообщите нам об этом по электронной почте или через форму обратной связи.

Связь с автором (комментарии/рецензии к статье)

Оставить комментарий

Вы должны авторизоваться, чтобы оставить комментарий.

Если Вы еще не зарегистрированы на сайте, то Вам необходимо зарегистрироваться: